Λευκές κηλίδες που εμφανίζονται ξαφνικά στο δέρμα και δείχνουν τάσεις … επέκτασης παρά το ξεκάθαρο περίγραμμά τους, δεν είναι άλλο από τη λεύκη, μια επίκτητη δερματοπάθεια κατά την οποία εξαφανίστηκαν από το επίμαχο σημείο τα κύτταρα μελανίνης που υπάρχουν στο δέρμα.
Η λεύκη παρατηρείται στο 0,5-2% του γενικού πληθυσμού σε όλες τις φυλές. Συνήθως ξεκινά από τις ηλικίες των 10-30 ετών, αν και μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία και στα δυο φύλα. Όμως, καταγράφεται περισσότερο στις γυναίκες, πιθανότατα εξαιτίας της μεγαλύτερης προσοχής που δίνουν οι γυναίκες στον αποχρωματισμό του δέρματός τους.
Η ψυχολογική επίπτωση της λεύκης είναι μεγάλη. Οι πάσχοντες καταλαμβάνονται από έντονο άγχος για την εξέλιξή της
Ο καθηγητής Δερματολογίας ΑΠΘ Δημήτρης Ιωαννίδης
«Η αιτιολογία της λεύκης είναι άγνωστη», ανέφερε στο in.gr ο καθηγητής Δερματολογίας του Αριστοτέλειου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης Δημήτρης Ιωαννίδης, σημειώνοντας ότι «Φαίνεται να υπάρχει κληρονομική προδιάθεση που δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί, αν και σε πάνω από το 20% των ασθενών η λεύκη υπήρχε και σε συγγενείς εξ αίματος και σε δίδυμα αδέρφια του ίδιου φύλου. Εκτιμάται ότι τα γονίδια που θεωρούνται υπεύθυνα για τη λεύκη, εντοπίζονται σε 3 ή 4 θέσεις (πολυγονιδιακή κληρονομικότητα).
«Η λεύκη είναι χρόνια νόσος, η οποία εξελίσσεται συνήθως αργά και απρόβλεπτα. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου οι βλάβες είναι περιορισμένες και σταθερές, η πιο συχνή πορεία όμως είναι η σταδιακή εξέλιξη σε πλήρη αποχρωματισμό μεγάλων περιοχών, κυρίως του προσώπου, των άκρων και της γεννητικής και περιγεννητικής χώρας», παρατήρησε ο κ. Ιωαννίδης, επισημαίνοντας ότι «Πολύ σπάνια, η λεύκη καταλαμβάνει σχεδόν όλη την επιφάνεια του δέρματος και μάλιστα σχετικά γρήγορα».
Υπογράμμισε όμως ότι η ψυχολογική επίπτωση της λεύκης είναι μεγάλη.
«Οι πάσχοντες καταλαμβάνονται από έντονο άγχος για την εξέλιξή της, η αυτοεκτίμησή τους πέφτει σημαντικά, αναφέρουν προβλήματα στην επαγγελματική και την προσωπική τους ζωή, την οποία περιγράφουν αρκετές φορές ως εφιαλτική. Η όλη δυσάρεστη κατάσταση επιδεινώνεται περισσότερο από την ευρύτατα διαδεδομένη άποψη ότι η νόσος δεν ανταποκρίνεται σε καμία θεραπεία» ανέφερε ο καθηγητής, όμως πρόσθεσε ότι νεότερες θεραπείες δίνουν καλά αποτελέσματα και σε συνδυασμό με μια συνολική αγωγή που πρέπει να ακολουθούν οι ασθενείς.
Μηχανισμοί καταστροφής
Διάφορες θεωρίες έχουν υποστηριχθεί για να εξηγηθεί ο μηχανισμός καταστροφής των μελανινοκυττάρων, είπε ο καθηγητής, προσθέτοντας πως ίσως μάλιστα, ο ίδιος μηχανισμός να μην ισχύει σε όλες τις περιπτώσεις.
Η αυτοάνοση θεωρία βασίζεται στη συνύπαρξη λεύκης με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, νόσο Addison, σακχαρώδη διαβήτη, υποπαραθυρεοειδισμό, μυασθένεια Gravis, αλλά ακόμη γυροειδή αλωπεκία, κακόηθες μελάνωμα και σπίλο του Sutton (Ηalo naevus). Ειδικά αυτοαντισώματα κατά του θυρεοειδούς, του γαστρικού τοιχώματος και των επινεφριδίων, ανευρίσκονται πιο συχνά σε πάσχοντες από λεύκη απ’ ότι στον γενικό πληθυσμό. Η αυτοάνοση θεωρία υποστηρίζεται από την ανεύρεση αντισωμάτων έναντι των φυσιολογικών μελανινοκυττάρων, τα οποία έχουν κυτταρολυτική δράση, καθώς και από την μείωση του αριθμού των Τ – βοηθητικών λεμφοκυττάρων.
Η νευρογενής θεωρία βασίζεται στην αλληλεπίδραση μελανινοκυττάρων και νευρικών κυττάρων. Συγκεκριμένα, υποστηρίζει ότι ένας νευροχημικός παράγοντας (επινεφρίνη;) που απελευθερώνεται στις απολήξεις των περιφερικών νεύρων, ευθύνεται για την καταστροφή των μελανινοκυττάρων. Παρά το ότι βλάβες λεύκης εντοπίζονται μερικές φορές σε ένα νευροτόμιο και ηλεκτρονικομικροσκοπικά ευρήματα δείχνουν ανωμαλίες στα τελικά τμήματα των περιφερικών νεύρων, η νευρογενής θεωρία δεν φαίνεται να έχει πολλούς υποστηρικτές. Πρόσφατες σχετικά μελέτες υποστηρίζουν πιθανό παθογενετικό ρόλο του νευροπεπτιδίου Υ.
Η τρίτη θεωρία είναι αυτή που θεωρεί ότι οι βλάβες της λεύκης δημιουργούνται ως συνέπεια αυτοκαταστροφής των μελανινοκυττάρων εξαιτίας μιας ατέλειας του φυσικού μηχανισμού προστασίας από τοξικές ουσίες, όπως οι φαινόλες, που σχηματίζονται κατά την φυσιολογική σύνθεση της μελανίνης. Η θεωρία αυτή βασίζεται επιπλέον σε πειραματικά δεδομένα αποχρωματισμού του δέρματος από χημικά μίγματα, τα οποία έχουν εκλεκτική καταστροφική δράση επάνω στα λειτουργικά μελανινοκύτταρα.
Ο αποχρωματισμός
Σύμφωνα με τον καθηγητή, η λεύκη παρουσιάζεται συνήθως με μία ή λίγες αποχρωματισμένες κηλίδες, οι οποίες είναι καλά περιγεγραμμένες με περιφέρεια καμπυλωτή ή ανώμαλη. Προοδευτικά, χωρίς συγκεκριμένο ρυθμό επέκτασης, οι κηλίδες μεγαλώνουν, γίνονται πλάκες και μπορεί να καταλάβουν μεγάλη έκταση. Το χρώμα είναι σαν κιμωλία ή γάλα, οι δε τρίχες που υπάρχουν, αποχρωματίζονται κι αυτές, συνήθως. Το δέρμα που περιβάλλει το σημείο αποχρωματισμού, συχνά είναι πιο σκούρο από το κανονικό. Μερικές φορές παρατηρούνται νησίδια φυσιολογικού δέρματος μέσα στις βλάβες της λεύκης, στοιχείο που σημαίνει επανεμφάνιση της μελανίνης.
Οι πρώτες βλάβες συνήθως εντοπίζονται στα ακάλυπτα μέρη του σώματος (πρόσωπο, λαιμός, ραχιαία επιφάνεια των χεριών), γύρω από τα φυσικά στόμια (μάτια, στόμα, μύτη, δακτύλιος, ομφαλός), εκεί όπου το δέρμα είναι φυσιολογικά πιο σκούρο (έξω γεννητικά όργανα), σε περιοχές τριβής και πίεσης (αγκώνες, γόνατα, ραχιαία επιφάνεια του άκρου ποδός, πλευρά, οσφυϊκή χώρα) ή σε σημεία όπου παρατηρείται τραυματισμός.
Στους περισσότερους ασθενείς η νόσος εμφανίζεται ξαφνικά, ενώ ορισμένες φορές αναφέρεται ότι προηγήθηκαν γεγονότα όπως συγκινησιακό stress, εγκυμοσύνη, τραυματισμός ή έγκαυμα, με το πρόβλημα να είναι μόνο αισθητικό χωρίς άλλα συμπτώματα.
Μορφές λεύκης
Οι κλινικές μορφές της λεύκης είναι μέχρι 3:
α) Η εντοπισμένη, στην οποία οι βλάβες εντοπίζονται σε μία μόνο περιοχή του σώματος. Η μορφή αυτή μπορεί να είναι ένα πρώιμο στάδιο της νόσου και να υπάρξει αργότερα προσβολή και άλλων περιοχών. Στη μορφή αυτή υπάγεται πιθανώς και η λεγόμενη «τμηματική», όπου περιορίζεται σε μια πλευρά του σώματος, όχι όμως υποχρεωτικά σε ένα νευροτόμιο. Η περαιτέρω εξέλιξη της τμηματικής λεύκης σε εκτεταμένη ή καθολική είναι σπάνια.
β) Η γενικευμένη μορφή είναι η πιο συχνή, οι βλάβες εντοπίζονται σε πολλές περιοχές και είναι συνήθως συμμετρικές.
γ) Η καθολική λεύκη, με αποχρωματισμό όλου του δέρματος και των τριχών είναι σπάνια.
Διάγνωση
Κατά τη διάγνωση, διαπιστώνεται η παντελής απουσία κυττάρων μελανίνης στις πάσχουσες περιοχές, όμως εργαστηριακός έλεγχος για αντιθυρεοειδικά και αντιπυρηνικά αντισώματα , T3-T4, TSH, ACTH – ακολουθεί εάν υπάρχει υποψία νόσου Addison.
Με τη βοήθεια της λυχνίας του Wood είναι δυνατό να διαπιστωθούν μικρές, κηλιδώδεις βλάβες κυρίως σε περιοχές του δέρματος που δεν εκτίθεται στον ήλιο, διότι, με την υπεριώδη ακτινοβολία, παίρνουν ένα φωτεινό λευκό ή κυανόλευκο χρώμα.
Στις τυπικές μορφές η διάγνωση είναι εύκολη. Ωστόσο, αρκετές φορές θα πρέπει να γίνει διαφορική διάγνωση από ποικιλόχρου και λευκή πιτυρίαση, μεταφλεγμονώδη υπομελάγχρωση, αχρωμικό ή αναιμικό σπίλο, εντοπισμένη σκληροδερμία, ιδιοπαθή υπομελάνωση, οζώδη σκλήρυνση, αποχρωματισμό μετά από επίδραση χημικών ουσιών, σκληροατροφικό λειχήνα και, πιο σπάνια, νόσο του Ηansen, σπογγοειδή μυκητίαση, υπομελάνωση του Ito, σύνδρομο Vogt-Kοyanagi-Harada, σύνδρομο Alezzandrini κ.ά.
Θεραπείες
Ξεκινώντας να αναφέρεται στις διαθέσιμες θεραπευτικές αγωγές, ο κ. Ιωαννίδης επεσήμανε ότι οι ασθενείς πρέπει:
Να αποφεύγουν τραυματισμούς του δέρματος, ιδίως για αισθητικούς λόγους (peeling ή lifting), ενώ
Η αντηλιακή προστασία είναι απολύτως απαραίτητη για την προφύλαξη από το έγκαυμα των προσβεβλημένων περιοχών και για την αποφυγή της έντονης αντίθεσης μεταξύ υγιούς και προσβεβλημένου δέρματος.
Τρεις είναι οι βασικές κατευθύνσεις της θεραπείας στη λεύκη: 1) Η προσπάθεια επαναχρωματισμού, 2) Η κάλυψη των βλαβών (κοσμητικό καμουφλάζ) και 3) Ο αποχρωματισμός του υγιούς δέρματος.
1) Επαναχρωματισμός: Συνήθως επιχειρείται σε περιορισμένης έκτασης βλάβες και χρησιμοποιούνται για τον σκοπό αυτό τα κορτικοστεροειδή, η PUVA θεραπεία, η φωτοθεραπεία με UVB και πρόσφατα, σε ειδικές περιπτώσεις, η χειρουργική μέθοδος των ομόλογων μοσχευμάτων.
Τα τοπικά κορτικοστεροειδή είναι ίσως η πιο απλή και δημοφιλής θεραπευτική μέθοδος σε παιδιά και ενήλικες, όταν μάλιστα οι βλάβες είναι πρόσφατες. Χρειάζεται συνεχής παρακολούθηση για την αποφυγή ανεπιθύμητων ενεργειών, τοπικών ή συστηματικών.
Συστηματικά κορτικοστεροειδή επίσης συνιστώνται, ιδίως σε περιπτώσεις όπου η νόσος εξελίσσεται γρήγορα και σε πολλά σημεία ταυτόχρονα.
Η φωτοχημειοθεραπεία (PUVA) θεωρείται θεραπεία εκλογής από πολλούς, ιδίως σε περιπτώσεις εκτεταμένης λεύκης ενηλίκων. Αποτελεί συνδυασμό λήψης φωτοευαισθητοποιού ουσίας και έκθεσης σε υπεριώδη ακτινοβολία UVA δύο ώρες μετά. Καλά αποτελέσματα αναφέρονται στο 50-70% των ασθενών. Πρέπει όμως να ληφθούν υπ’ όψη και οι ανεπιθύμητες ενέργειες. Η συγκεκριμένη μέθοδος δεν συνιστάται σε παιδιά κάτω των 12 ετών.
Τοπική φωτοχημειοθεραπεία: Κατά την μέθοδο αυτή η φωτοευαισθητοποιός ουσία (8-MOP) εφαρμόζεται στη βλάβη και ακολουθεί ακτινοβόλησή της με UVA ακτινοβολία ή η έκθεση στο ηλιακό φως. Η μέθοδος συνιστάται σε περιορισμένης έκτασης βλάβες, μπορεί να εφαρμοσθεί υπό προϋποθέσεις σε παιδιά, αλλά έχει αυξημένες πιθανότητες έντονης φωτοτοξικής αντίδρασης.
UVB φωτοθεραπεία: Γενικά, η UVB ακτινοβολία θεωρείται ότι είναι μέτρια αποτελεσματική στη λεύκη. Τα πλεονεκτήματα έναντι της PUVA είναι ότι δεν χρειάζεται επάλειψη ή λήψη ψωραλενών, παρουσιάζει λιγότερες φωτοτοξικές αντιδράσεις, δεν χρειάζεται φωτοπροφύλαξη μετά την συνεδρία, μπορεί δε να χρησιμοποιηθεί στα παιδιά, σε εγκύους ή θηλάζουσες και σε άτομα με ηπατική ή νεφρική δυσλειτουργία.
Πρόσφατα, χρησιμοποιούνται οι JAK αναστολείς, οι οποίοι αποτελούν μία νέα, καινοτόμο κατηγορία θεραπευτικών παραγόντων, οι οποίοι δρουν μέσω της αναστολής της μεσοκυττάριας οδού σηματοδότησης JAK-STAT. Οι JAK-STAT κινάσες ρυθμίζουν το ανοσολογικό σύστημα και τη φλεγμονή.
Το φάρμακο διατίθεται σε μορφή κρέμας για εφαρμογή δύο φορές την ημέρα, χωρίς να υπερβαίνει το 10% της συνολικής επιφανείας του σώματος. Η ικανοποιητική επαναμελάγχρωση ίσως να απαιτήσει θεραπεία και πέραν των 24 εβδομάδων. Εάν παρατηρηθεί λιγότερο από 25% βελτίωση στις υπό θεραπεία περιοχές μετά από 52 εβδομάδες εφαρμογής της κρέμας, εξετάζεται το ενδεχόμενο διακοής της θεραπείας. Η συχνότερη ανεπιθύμητη ενέργεια είναι η εμφάνιση ακμής στο σημείο εφαρμογής του φαρμάκου, ενώ η χορήγησή του αντεδείκνυται σε εγκυμονούσες ή θηλάζουσες γυναίκες.
Ομόλογα μοσχεύματα:. Πρόκειται για χειρουργική μέθοδο σύμφωνα με την οποία τοποθετούνται μικρομοσχεύματα υγιούς δέρματος, διαμέτρου 1,5mm στις λευκές περιοχές και στη συνέχεια ακολουθεί συνήθως PUVA θεραπεία για να επιταχυνθεί η μελάγχρωση. Η μέθοδος εφαρμόζεται σε ειδικές περιπτώσεις, όπου οι βλάβες είναι σχετικά μικρές, σταθερές σε μέγεθος και απέτυχαν οι άλλες θεραπευτικές επιλογές.
2) Κάλυψη των βλαβών (κοσμητικό καμουφλάζ): Η επικάλυψη των βλαβών της λεύκης με ειδικά make-up είναι απόλυτα αποδεκτή πρακτική σε όλο και περισσότερους ασθενείς, διότι με τον τρόπο αυτό επιτυγχάνεται εκείνο που όλοι επιθυμούν: να μη φαίνεται η πάθησή τους. Υπάρχουν πολλά προϊόντα υψηλής ποιότητος, σε διάφορες αποχρώσεις και συνδυασμούς ώστε να ταιριάζουν απόλυτα με το υγιές δέρμα, είναι σταθερά και αδιάβροχα για πολλές ώρες και διευκολύνουν έτσι, με τη σωστή χρήση τους, τους πάσχοντες.
3) Αποχρωματισμός του υγιούς δέρματος: Ο αποχρωματισμός του υγιούς δέρματος επιχειρείται όταν η νόσος έχει καταλάβει μεγάλο μέρος της επιφάνειας του σώματος και οι προσπάθειες επαναχρωματισμού απέτυχαν. Ξηρότητα, ερυθρότητα, κνησμός και αλλεργική εξ επαφής δερματίτιδα είναι οι πλέον συνηθισμένες ανεπιθύμητες ενέργειες. Το αποτέλεσμα της αγωγής είναι μόνιμο, η λεύκανση συνήθως μη αναστρέψιμη και η ανάγκη φωτοπροστασίας συνεχής.
Τελευταία αναφέρεται αποχρωματισμός με Q-switched ruby LASER που επιτυγχάνεται ταχύτερα απ’ότι με τις αποχρωματιστικές κρέμες.
